ABSTRACT
Contexto: O fibrohistiocitoma maligno é um sarcoma de tecidos moles muito agressivo, com rara apresentação limitada à pele e tecido subcutâneo em face. O diagnóstico é anatomopatológico com auxílio da imuno-histoquímica. Descrição do caso: Este artigo relata o caso de um paciente com diagnóstico de fibrohistiocitoma maligno restrito à face com boa resposta terapêutica após exérese cirúrgica. Discussão: Tendo em vista a raridade dessa afecção, dificuldade diagnóstica devido ao quadro inespecífico e com rápida evolução, é importante lembrar desse possível diagnóstico e atuar precocemente. Conclusões: O diagnóstico precoce interfere de forma significativa na evolução do quadro, sendo necessária a manutenção do acompanhamento oncológico e dermatológico com o intuito de detectar precocemente recidivas locais e metástases a distância.